Glykogenspeicherkrankheiten (Glykogenosen) sind erbliche Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels. Wenn Du eine Glykogenspeicherkrankheit der Leber hast, neigst Du zu Hypoglykämien, d.h. die Glucosewerte im Blut sind zu niedrig.

ERBKRANKHEITEN

Solche Krankheiten hat man aufgrund seiner Gene oder genetischen Veranlagung. Die Gene erbt man von seinen Eltern.

STOFFWECHSEL

Dieser Begriff umfasst die unzähligen chemischen Reaktionen, die jeden Tag in unserem Körper stattfinden. Die meisten dieser Reaktionen hängen in irgendeiner Weise mit der Nutzung von Nahrung zur Energiegewinnung für den Körper oder für Wachstum und zur Regenerierung des Körpers zusammen. Wenn Du eine Stoffwechselstörung hast (auch metabolische Störung genannt), gibt es bei Dir ein Problem mit einer oder mehrerer dieser Reaktionen.                                                         

KOHLENHYDRATE

Kohlenhydrate sind einer der Hauptnährstoffe aus unserer Nahrung. Die meisten Kohlenhydrate bekommen wir aus stärkereichen Lebensmitteln wie Brot, Reis, Nudeln und Kartoffeln. Außerdem sind Kohlenhydrate in zuckerhaltigen Lebensmitteln wie Süßigkeiten, Kuchen, Keksen, Marmelade, Honig und Sirup enthalten.

Wenn Du also eine Glykogenose der Leber hast, dann hast Du ein Problem mit dem Glykogenstoffwechsel. Dieses erfordert eine sorgfältige Behandlung, um zu vermeiden, dass Dein Blutzuckerspiegel zu stark absinkt und Probleme bereitet. Darüber hinaus soll die Glykogenose-Behandlung Dich dabei unterstützen, Dein Leben gesund und in vollen Zügen genießen zu können.

GLUCOSE

Kohlenhydrate in ihrer einfachsten Form. Die Glucose im Blut (auch Blutzuckerspiegel genannt) ist eine der wichtigsten Energiequellen des Körpers. 

GLYKOGEN

Diesen Begriff kennst Du vielleicht noch nicht. Deshalb haben wir unter den „Häufig gestellten Fragen“ eine eigene Frage zu Glykogen eingestellt. Klicke hier, um mehr darüber zu erfahren.

HYPOGLYKÄMIE

Das bedeutet ‘niedrige Glucosewerte im Blut.’ (Nicht verwechseln mit ‘Hyperglykämie’, das bedeutet ‘zu hohe Glucosewerte im Blut’.)
hypo = zu wenig 
hyper = zu viel 
Hypoglykämie muss sofort behandelt werden. 

Menschen mit einer Glykogenose der Leber müssen ein Leben lang regelmäßig von einem spezialisierten Stoffwechselzentrum behandelt werden. 

Lady looking over lake.

Häufige Symptome 

Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast, dann zielt Deine medizinische und diätetische Behandlung darauf ab, die Symptome zu minimieren und Wachstum, Entwicklung und gute Gesundheit zu fördern. Die Symptome können je nach Glykogenose -Typ variieren (siehe unten für weitere Details), aber wenn Du eine Glykogenose der Leber hast, dann ist für Dich das Wichtigste, Episoden von Hypoglykämie (auch Unterzucker genannt) zu vermeiden. Unterzuckerung tritt auf, wenn die Glucosemenge im Blut auf ein zu niedriges Niveau absinkt. 

Es kann sein, dass Deine Leber vergrößert ist

Die medizinische Bezeichnung dafür ist Hepatomegalie. Diese entsteht durch die Ansammlung von Glykogen in den Speichern der Leber, da der Körper Glykogen nicht mehr in Glucose aufspalten kann. Von außen kann sich dies in einem dicken Bauch zeigen, der proportional nicht zum Rest des Körpers zu passen scheint. Bei gutem Management der Erkrankung schrumpft die Leber im Laufe der Zeit wieder. 

Häufiges Essen

Da Dein Körper seine Glykogenspeicher nicht nutzen kann, um den Blutzuckerspiegel immer wieder „aufzustocken“, hältst Du es nie lange ohne Essen aus. Dies gilt insbesondere für kleine Kinder, die für ihre Größe besonders viel Energie benötigen. Bei Babys, die ihre Diagnose noch nicht bekommen haben, berichten Eltern beispielsweise häufig, wie oft sie weinen, weil sie gefüttert werden möchten. 

Geringere Körpergröße

Um richtig wachsen zu können, brauchen Kinder Energie. Bei unbehandelter Glykogenose der Leber hat der Körper Probleme, eine konstante Energieversorgung aufrechtzuerhalten. Es überrascht nicht, dass dies dem Wachstum im Wege stehen kann, so dass Kinder mit Glykogenosen für ihr Alter oft eher klein sind. Mit der richtigen Behandlung kann sich das Wachstum aber wieder verbessern.