Glykogenose Typ VI
Die Aufspaltung von Glykogen zur Freisetzung von Glucose erfolgt in mehreren Phasen. Bei einer davon wird sog. Glucose-1-phosphat (G1P) produziert, das dann in Glucose umgewandelt wird, welche als Energielieferant genutzt werden kann. Wenn Du Glykogenose Typ VI hast, funktioniert das Enzym zur Herstellung von G1P nicht. Das kann dazu führen, dass Du niedrige G1P-Werte und deshalb wenig Glucose im Blut hast.
| Glykogenose -Typ | V1 |
| Gebräuchliche Bezeichnungen | Hers-Krankheit |
| Mangelndes Enzym | Leber Glykogen Phosphorylase |
Alternative Energiequellen
In den meisten Fällen von Glykogenose VI arbeitet das Enzym langsamer als normal, aber es funktioniert trotzdem. Deshalb setzt Du zwar Glucose frei, aber in geringeren Mengen als andere Menschen. Weil Du weniger Glucose zur Verfügung hast als andere, muss Dein Körper auf andere Art Energie freisetzen. Eine Möglichkeit dazu, ist die Nutzung der körpereigenen Fettreserven zur Herstellung von Ketonen. Der Körper kann aber auch Eiweiß zur Energiegewinnung nutzen.
Was sind Ketone?
Ketone sind eine alternative Energiequelle. Bei gesunden Menschen sind die Ketonwerte normalerweise sehr niedrig. Längeres Fasten kann zu höheren Ketonwerten führen. Ketone werden aus den Fettreserven des Körpers hergestellt. Das Gehirn benötigt viel Energie, um richtig zu funktionieren, es kann aber kein Fett zur Energieproduktion verwenden – es bevorzugt Glucose. Allerdings kann das Gehirn auch aus Ketonen Energie gewinnen. Bei Glykogenose Typ VI und niedrigen Blutglucosewerten hilft die Umwandlung von Fett in Ketone dem Gehirn bei der Energieversorgung. Ketone halten auch die Energieversorgung der Muskeln aufrecht, wenn die Glucosewerte niedrig sind. Ketone sind zwar eine nützliche Energiequelle, die Ketonwerte dürfen aber nie zu hoch werden. Hohe Ketonwerte sind ein Hinweis darauf, dass die Glykogenose - Kontrolle besser sein könnte.
Behandlung
Eine gute Behandlung zielt auf eine Reduktion des Risikos ab, dass der Blutzuckerspiegel zu stark absinkt. Das bedeutet, dass der Körper bei einem guten Management der Glykogenose keine Ketone herstellen muss bzw. keine Muskeln abbauen muss, um Energie zu gewinnen.
Wichtige Information zu Glykogenose Typ VI
Glykogenose Typ VI wird oft als mildere Form von Glykogenose angesehen. Wenn Du Glykogenose Typ VI hast, ist es sehr wichtig, dass Du alle klinischen Termine wahrnimmst und der Beratung Deines Stoffwechsel-Expertenteams folgst.