Glykogenose -Typ  III
Gebräuchliche Bezeichnungen  Cori-Krankheit / Forbes-Krankheit 
Mangelndes Enzym Amylo-1,6-Glucosidase 
Dieses Enzym wird manchmal auch Glykogen-Debranching-Enzym genannt, d.h. das Enzym, das Verzweigungen im Glykogen abbaut.

Alternative Energiequellen 

Wenn Dein Körper einen niedrigen Glucosespiegel hat, muss er sich Energie anderweitig beschaffen. Eine Möglichkeit dazu ist die Nutzung der körpereigenen Fettreserven zur Herstellung von Ketonen. Der Körper kann aber auch Eiweiß zur Energiegewinnung nutzen.

Was sind Ketone?

Ketone sind eine alternative Energiequelle. Bei gesunden Menschen sind die Ketonwerte normalerweise sehr niedrig. Längeres Fasten kann zu höheren Ketonwerten führen. Ketone werden aus den Fettreserven des Körpers hergestellt. Das Gehirn benötigt viel Energie, um richtig zu funktionieren, es kann aber kein Fett zur Energiegewinnung verwenden – es bevorzugt Glucose. Allerdings kann das Gehirn auch aus Ketonen Energie gewinnen. Wenn Du Glykogenose Typ III hast, dann hilft Deinem Gehirn die Umwandlung von Fett in Ketone bei der Energieversorgung, wenn die Glucosewerte niedrig sind. Ketone halten auch die Energieversorgung der Muskeln aufrecht, wenn die Glucosewerte niedrig sind. Ketone sind zwar eine nützliche Energiequelle, die Ketonwerte dürfen aber nie zu hoch ansteigen. Hohe Ketonwerte sind ein Hinweis darauf, dass die Glykogenose - Kontrolle besser sein könnte.

Behandlung

Eine gute diätetische Behandlung zielt darauf ab, das Risiko eines zu stark absinkenden Blutzuckerspiegels zu minimieren. Das bedeutet, dass der Körper bei einem guten Management der Glykogenose keine Ketone herstellen muss, bzw. keine Muskeln abbauen muss (zur Energiegewinnung aus dem Muskeleiweiß), um Energie zu gewinnen. 

Glykogenose IIIa und Glykogenose IIIb 

Glykogenose III wird unterteilt in zwei Haupttypen. Beide Glykogenose - Typen, IIIa und IIIb, betreffen die Leber, Glykogenose IIIa betrifft aber zusätzlich auch die Muskeln. 

Muskelschwäche

Wenn Du Glykogenose Typ IIIa hast, dann kann Dein Körper die Glykogenspeicher in den Muskeln nicht nutzen. Dies kann zu Muskelschwäche führen – Du ermüdest vielleicht schneller als andere. Du könntest auch Beinschmerzen haben. Aktivität ist für jeden Menschen wichtig, und jeder sollte sich regelmäßig bewegen, das gilt also auch für Dich. Du benötigst aber eventuell mehr Ruhezeit sowie zusätzliche Snacks. Eine spezialisierte Ernährungsfachkraft kann Dich hierzu beraten. 

Herz

Das Herz ist der wichtigste Muskel im Körper. Wenn Du Glykogenose Typ IIIa hast, kann sich Dein Herz vergrößern. Dies wird als Kardiomyopathie bezeichnet. Die Behandlung von Glykogenose Typ IIIa dient der Reduktion von Komplikationen die das Herz betreffen. Mit regelmäßigen Herzuntersuchungen wird das Herz überwacht.