Glykogenose -Typ  0
Mangelndes Enzym  Glykogensynthase 

Alternative Energiequellen

Wenn die Glucosewerte ein niedriges Level erreichen, muss Dein Körper Energie auf andere Art freisetzen. Eine Möglichkeit dazu ist die Nutzung der körpereigenen Fettreserven zur Herstellung von Ketonen. Der Körper kann aber auch beginnen, Eiweiß zur Energiegewinnung zu nutzen. 

Was sind Ketone? 

Ketone sind eine alternative Energiequelle. Bei gesunden Menschen sind die Ketonwerte normalerweise sehr niedrig. Längeres Fasten kann zu höheren Ketonwerten führen. Ketone werden aus den Fettreserven des Körpers hergestellt. Das Gehirn benötigt viel Energie, um richtig zu funktionieren, es kann aber kein Fett zur Energieproduktion verwenden – es bevorzugt Glucose. Aus Ketonen kann das Gehirn aber auch Energie gewinnen. Wenn Du Glykogenose Typ 0 hast, dann hilft die Umwandlung von Fett in Ketone Deinem Gehirn bei der Energieversorgung, wenn die Glucosewerte niedrig sind. Ketone halten auch die Energieversorgung der Muskeln aufrecht, wenn die Glucosewerte niedrig sind. Ketone sind zwar eine nützliche Energiequelle, die Ketonwerte dürfen aber nie zu hoch werden. Hohe Ketonwerte sind ein Hinweis darauf, dass die Glykogenose - Kontrolle besser sein könnte. 

Behandlung 

Eine gute diätetische Behandlung zielt darauf ab, das Risiko eines zu stark absinkenden Blutzuckerspiegels zu reduzieren. Das bedeutet, dass der Körper keine Ketone herstellen muss bzw. keine Muskeln abbauen muss, um Energie zu gewinnen. 

Wie bereits erwähnt, kannst Du mit Glykogenose Typ 0 sowohl Episoden hoher als auch niedriger Glucosewerte im Blut erfahren. Erhöhte Blutzuckerwerte treten bei den anderen Formen der Glykogenose normalerweise nicht auf. 

Im Gegensatz zu Patienten mit anderen hepatischen Glykogenose - Formen reichert sich bei Dir ohne Behandlung KEIN Glykogen an, weil Du dieses gar nicht herstellen kannst. Hepatomegalie, also eine Vergrößerung der Leber, tritt bei Dir somit nicht auf.