Behandlung von Glykogenosen

Wenn Du eine Form von Glykogenose der Leber hast, dann sind die Hauptziele der Behandlung die Vermeidung von Hypoglykämie (Unterzucker) sowie das Erreichen normalen Wachstums und einer gesunden Lebensweise. In vielen Fällen ist all dies mit sorgfältiger Kontrolle der Ernährung erfolgreich zu erreichen. In manchen Fällen ist neben der diätetischen Behandlung eine Medikation oder eine andere medizinische Behandlung erforderlich. Manche Zentren empfehlen die Überwachung Deiner Blutzuckerwerte, andere halten die Überwachung der Symptome und Verhaltensweisen zur Kontrolle der Blutzuckerwerte für besser. 

Wichtig ist, dass Dein eigener Behandlungsplan individuell auf Dich, Deinen Bedarf und Deinen Lebensstil zugeschnitten ist

 

 

Regelmäßige Mahlzeiten

Der wichtigste Aspekt in der Behandlung einer Glykogenose der Leber ist die Vermeidung langer Pausen zwischen den Mahlzeiten und Snacks. Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast, wird Dein auf Stoffwechsel spezialisiertes medizinisches Team Dich beraten, wie lange eine Pause zwischen zwei Mahlzeiten maximal sein sollte. Zusätzlich zu den Hauptmahlzeiten und Snacks über den Tag, kann es sein, dass Du auch noch Maisstärke zu Dir nehmen musst. Für die Nacht kann eine Versorgung über eine Ernährungssonde (Link zu Sondenernährung) oder nächtliche Zufuhr von Stärke erforderlich sein. 

Maisstärke

Maisstärke ist ein anderer Name für Maismehl, das man im Supermarkt bekommt. Wenn diese roh, d.h. ungekocht aufgenommen wird, dann wird sie ganz langsam verdaut. Dies führt zu einer langsamen, stetigen Freisetzung von Glucose ins Blut. Somit können die Blutglucosewerte länger innerhalb der sicheren Grenzen gehalten werden als mit anderen Lebensmitteln. Seit zehn Jahren gibt es Glycosade, eine physikalisch veränderte Maisstärke, die helfen kann, Deinen Blutzuckerspiegel länger aufrecht zu erhalten. Deine Ernährungsfachkraft und Dein auf Stoffwechsel spezialisierter Arzt beraten Dich gerne zur geeignetsten Stärke sowie zu den zu verwendenden Mengen. 

Die wichtigste Regel für die Nutzung von Maisstärke bei Glykogenosen ist, dass sie nicht erhitzt werden darf, weil das die Wirkung herabsetzt.

Die einfachste Art Maisstärke zu sich zu nehmen ist diese mit kaltem Wasser zu mischen und sofort zu trinken. Manche Menschen mischen sie lieber in andere Lebensmittel oder Getränke, um die Einnahme zu erleichtern. Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast, solltest Du stets Rücksprache mit Deiner Ernährungsfachkraft halten, bevor Du die Maisstärke mit Lebensmitteln oder Getränken mischst, denn diese könnten für Dich ungeeignet sein.
 

Künstliche Ernährung

Es kann sein, dass eine Ernährungssonde erforderlich ist, damit Menschen mit Glykogenose ihren Blutzuckerspiegel im normalen Bereich halten können. Dadurch hört der Körper auf, Laktate und Urate zu produzieren. 

Wenn Du Fragen zur Sondenernährung hast, sprich bitte mit Deinem auf Stoffwechsel spezialisierten medizinischen Team

Umgang mit einer akuten Krankheit

Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast und krank wirst, dann kann es noch schwieriger sein, Deine Blutzuckerwerte im normalen Bereich zu halten, insbesondere, wenn Du Erbrechen oder Durchfall hast. Wenn Du krank bist, musst Du einem Notfallplan folgen

Der Notfallplan beinhaltet die Einnahme eines Glucosepolymergetränks. Glucose ist ein Zucker und somit sehr süß. Glucosepolymere sind viele einzelne miteinander verbundene Glucoseeinheiten. Glucosepolymere stellen Dir all die Energie, die Du im Zucker findest, zur Verfügung, aber ohne den süßen Geschmack. 

Normalerweise rührst Du für einen Notfallplan ein Glucosepolymerpulver mit Wasser an. Dein auf Stoffwechsel spezialisiertes medizinisches Team gibt Dir weitere Informationen über Glucosepolymergetränke und wie sie einzusetzen sind. Du solltest das Rezept für das Glucosepolymergetränk, das Du von Deinem Spezialistenteam bekommen hast, an einem sicheren Ort aufbewahren, damit Du es im Notfall sofort findest

Notfallpläne sind individuell und verändern sich, wenn man älter wird. Wenn Du ein neues Rezept für eine Notfall-Lösung bekommst, entsorge das alte sofort. 

Wenn ein Mensch mit Glykogenose sein Glucosepolymergetränk nicht trinken kann oder danach erbricht, dann muss er ins Krankenhaus und eine intravenöse Dextroseinfusion bekommen (oft als „Tropf“ bezeichnet), um seinen Blutzuckerspiegel im normalen Bereich zu halten. Der „Tropf“ wird nicht mehr benötigt, wenn die Person wieder normal isst und trinkt. 

Manche Ärzte haben kaum bis gar keine Erfahrung mit Glykogenosen. Wenn Du also ein krankes Kind mit einer Glykogenose ins Krankenhaus bringst, dann solltest Du all seinen „Papierkram“ mitbringen, um Ärzte und Pflegepersonal richtig zu informieren. Dazu gehören normalerweise auch schriftliche Erklärungen zu Glykogenosen sowie Kontakttelefonnummern Deines auf Stoffwechsel spezialisierten medizinischen Teams, damit ohne Verzögerung ein Tropf angelegt werden kann. Dies kann besonders hilfreich sein, wenn Dein Kind im Notfall in ein kleineres, örtliches Krankenhaus kommt, wo man Dein Kind nicht kennt. 

Erkennung von Unterzucker

Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast, dann erkennen Deine Freunde und Deine Familie vielleicht ganz schnell, wenn Du in die Hypoglykämie (Unterzucker) abrutschst. Eventuell verhältst Du Dich anders als normalerweise und beginnst zu schwitzen oder wirst blass. Für eine Hypoglykämie kann es unterschiedliche Ursachen geben. 

  • Eine Mahlzeit, ein Snack oder eine Stärkedosis wurde ausgelassen. 
  • Krankheit
  • Vielleicht muss die Diät neu überdacht werden (insbesondere, wenn ein Kind einen Wachstumsschub hat). 

Der Gebrauch von Blutzuckermonitoren zu Hause wird von manchen Zentren nicht empfohlen, da sie unzuverlässig sind, wenn der Blutzuckerwert niedrig ist. Im Krankenhaus erfolgt die Überwachung mit Geräten die genauer sind. 

Wenn Verdacht auf Unterzucker besteht, dann sollte unverzüglich Nahrung bzw. im Krankheitsfall ein Glucosepolymergetränk (Notfallplan) aufgenommen werden. Bei regelmäßigem Unterzucker solltest Du Dich an Dein Stoffwechselteam wenden.